成人黄色电影 病判辨诊“神秘课”-胃肠谈章节（六）

导语：成人黄色电影

上一期内容，咱们较为全面的先容了壶腹内乳头状-管状肿瘤的临床、病理特征以及在鉴识会诊等方面的内容，本期咱们的病判辨诊“神秘课”将接续着眼于胃肠谈章节，老师阑尾黏液性肿瘤病判辨诊的相关学问点。

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◀（四）阑尾黏液性肿瘤 ▶

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临床特征

阑尾黏液性肿瘤萧索，但由于患者需长久随诊、或需进一步科罚（腹膜假黏液瘤的情况下需进行减瘤术并进行腹腔内热灌输化疗），因此其准确会诊具有进军真理。由于该组肿瘤的相关界说一直在变，申诉也并不一致，因此其流行病学数据很难评估；不外，该肿瘤可见于总共年齿的成东谈主，发病峰值为50-60岁，女性可能稍多见。临床上，阑尾黏液性肿瘤常深切为阑尾炎、或为非特异性症状而影像学查验偶见。罕多情况下，患者可深切为腹部涉及肿物、肿瘤龙套所致急腹症、已确诊为腹膜假黏液瘤情况下的恶性腹水。

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病理学特征

八月未央 自慰阑尾黏液性肿瘤常伴阑尾腔内大齐黏液、阑尾囊性扩张，也可有钙化。关于未龙套的标本，需对浆膜面仔细查验看有无黏液千里积。一般来说，阑尾黏液性病变应闲居取材送病理查验，淌若可能则要一谈取材。腹膜名义肿瘤海外谐和组（Peritoneal Surface Oncology Group International，PSOGI）共鸣文献但愿不祥结伴阑尾黏液性病变的分类及申诉。该文献中，阑尾黏液性肿瘤具有细胞学异型性，且有下述特征中的纵容部分：（1）黏膜肌层缺失；（2）黏膜下纤维化；（3）“推挤性浸润”（彭胀性或憩室样滋长）；（4）阑尾壁被无细胞的黏液分割；（5）上皮呈浪潮状或平坦型滋长；（6）阑尾龙套；（7）阑尾外有黏液和/或黏液细胞。这些内容中，浸润性滋长的具体样式影响黏液性肿瘤的定名，且被视为将其会诊为黏液腺癌的会诊性特征。细胞学非典型进度在阑尾的初级别黏液性肿瘤和高档别黏液性肿瘤有所不同。典型情况下，低倍镜下阑尾黏液性肿瘤最常见为大齐黏液或上层变薄，且伴有黏膜固有层被取代、无正常隐窝结构、黏膜下纤维化。

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图21. 阑尾初级别黏液性肿瘤，低倍镜下名义上皮呈扁平、浪潮状、或增生深切。

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图22. 会诊阑尾初级别黏液性肿瘤的关节，在于黏膜固有层和黏膜肌层被阻难、被取代（上）；同期，阑尾初级别黏液性肿瘤必须有细胞学非典型，一般深切为细胞核深染、富于黏液的模式（下）。阑尾初级别黏液性肿瘤中的细胞学非典型可为轻度，但细胞核一般深切为均一、小而深染、位于基底，尖端为中等量至丰富的黏液。因此，核浆比是低的。相悖，阑尾高档别黏液性肿瘤中的细胞学非典型更为权臣，深切为细胞核大、深染，核浆比高，且可能会有非典型核分辩、空泡状染色质、权臣核仁，并可有复杂结构，具体如腺体呈筛状、细胞核极向丧失。不外，阑尾高档别黏液性肿瘤萧索，且自身这便是由腹膜名义肿瘤海外谐和组冷落的一个新会诊、2019年才纳入了消化系统肿瘤寰球卫生组织分类文章中，但当今相关数据还很少。分子照应成果标明，阑尾初级别黏液性肿瘤和阑尾高档别黏液性肿瘤的突变特征疏浚，一般均为KRAS突变、且GNAS突变几率升高，讲解它们有共同的发盼望制。还有照应发现，阑尾高档别黏液性肿瘤中大部分齐有TP53突变、和/或ATM突变，这可能是病变进展的原因。临床无明确播散性病变的情况下，阑尾初级别黏液性肿瘤中与病变复发、腹膜假黏液瘤相关的组织学特征有：阑尾外黏液，阑尾外肿瘤性上皮。澈底局限于阑尾固有肌层的初级别黏液性肿瘤无病变复发风险，单纯阑尾切除即可视为调整。关于这类问题，腹膜名义肿瘤海外谐和组建议取消“（黏液）腺瘤”的定名，因为是否良性还有争议。有照应发现，阑尾外伴无细胞黏液的初级别黏液性肿瘤复发风险相对低，约为7%；而阑尾外伴黏液且有肿瘤性上皮的初级别黏液性肿瘤复发风险高，约为78%。不外，就肿瘤分期来说，第八版AJCC癌症分期决策中关于这两种情况并无实践性别离；相悖，澈底局限于固有肌层的阑尾初级别黏液性肿瘤归为pTis，具有细胞外黏液、伴或不伴肿瘤性上皮的初级别黏液性肿瘤则把柄有无浆膜面受累而归为pT3或pT4。不外，AJCC分期决策中建议，在外科标本病理申诉中要明确指出阑尾外黏液中是否存在肿瘤性上皮。此外，部分是因为阑尾高档别黏液性肿瘤属于新冷落的病种，因此当今的AJCC分期标准中并未精致纳入；但寰球卫生组织文章中冷落的阑尾高档别黏液性肿瘤分期访佛浸润性腺癌。

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接济查验

组织学深切典型情况下，免疫组化及分子检测在阑尾黏液性肿瘤的会诊中作用有限。

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预后及休养

该组肿瘤的预后主要取决于病理分期。如肿瘤局限于阑尾，则预后极好；如肿瘤伴腹膜播散，则预后差，且主要与能否见效切除腹腔内总共大体可见肿瘤相关。

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鉴识会诊

阑尾黏液性肿瘤 VS. 潴留囊肿

潴留囊肿为阑尾挫折、扩张所致，可能是粪石所致或炎性病变所致，后者如阑尾炎。大体上，潴留囊肿深切为管腔囊性扩张，且里面可充满黏液，因此影像学及大体访佛阑尾黏液性肿瘤。组织学上，潴留囊肿一般衬覆的是完整肠型黏膜。尽管潴留囊肿可局灶上皮变扁平、隐窝缺失，尤其存在炎症时，但一般仍保留有黏膜要素，如黏膜固有层、黏膜肌层。进军的是，此时反馈性非典型是与炎症进度极端的，并无阑尾黏液性肿瘤技术的细胞学非典型深切。

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图23. 阑尾潴留囊肿，尽管上层可变扁平、管腔扩张、内充黏液而访佛阑尾初级别黏液性肿瘤，但并无肿瘤时的细胞学非典型特征。

阑尾黏液性肿瘤 VS. 阑尾憩室龙套

与前述潴留囊肿相同，阑尾憩室亦然访佛阑尾黏液性肿瘤的非肿瘤性病变。憩室龙套时，黏液可见于阑尾浆膜面及相邻结构，因此术中会沟通为局灶性的腹膜假黏液瘤。仔细查验，有技术大体会发现阑尾憩室，即深切为多个腔隙；与阑尾黏液性肿瘤或潴留囊肿不同的是，龙套的阑尾憩室一般并无阑尾扩张。组织学上，憩室的典型特征是黏膜疝入固有肌层。尽管常因龙套而伴权臣的化脓性炎症，但黏膜结构仍保存，如隐窝、黏膜固有层。上皮可呈增生、反馈性篡改，但上皮空洞并无浪潮状、绒毛状深切，也并无肿瘤性的细胞学非典型篡改。

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图24. 龙套的阑尾憩室，可访佛阑尾初级别黏液性肿瘤，具体如阑尾外黏液（左上）。不外，上皮一般仍有黏膜固有层（右上、左下），且名义上皮并无权臣非典型（右下）。

阑尾黏液性肿瘤 VS. 锯齿状息肉

阑尾锯齿状肿瘤常见。尽管模式学上与结直肠的无蒂锯齿状病变有重复，但阑尾锯齿状病变似乎具有不同的分子篡改。阑尾锯齿状病变更多的是有KRAS突变、而BRAF突变可能性低，这讲解阑尾锯齿状肿瘤可能是阑尾黏液性肿瘤的先行者病变。由于相关分子相反，因此腹膜名义肿瘤海外谐和组将局限于黏膜、具有锯齿状特征的肿瘤称之为“锯齿状息肉”、伴或不伴异型增生。阑尾初级别黏液性肿瘤在组织学上可沟通到锯齿状病变，且绒毛状结构也会访佛锯齿状深切。阑尾的锯齿状息肉在低倍镜下也可有富于黏液的深切；但锯齿状息肉仍会保执有黏膜结构，即黏膜固有层和黏膜基层竣工。

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图25. 阑尾锯齿状息肉，一般也会有访佛无蒂锯齿状息肉/腺瘤的细胞和结构特征。不外，与发生在结直肠时不同，阑尾锯齿状息肉一般并无BRAF突变，其恶性潜能也并未澈底了解。

阑尾黏液性肿瘤 VS. 子宫内膜异位伴肠上皮化生

阑尾的子宫内膜异位组织学上很容易和阑尾黏液性肿瘤鉴识开。不外，淌若子宫内膜异位中存在肠上皮化生，则大体和组织学可能会访佛阑尾黏液性肿瘤。临床上，有照应发现患者最常见深切为急性阑尾炎症状，或阑尾及回盲部肿物；少部分患者有子宫内膜异位病史。大体上，这类病变深切为复杂的囊性肿物，伴黏液。组织学上，有数目不等的子宫内膜间质，部分病例具有上皮异型性、并伴肠上皮化生。不外，进军的是，伴肠上皮化生的阑尾子宫内膜异位老是会有至少局灶的典型子宫内膜样腺体。免疫组化有助于明确会诊，如Pax-8。

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图26. 子宫内膜异位中，如子宫内膜腺体萧索或仅为局灶、尤其子宫内膜腺体具有肠上皮化生时，阑尾子宫内膜异位可能会访佛初级别黏液性肿瘤；本例中子宫内膜异位的情况易见。（右下）管腔内伴黏液的腺体深切为肠型，且进军的是，仍有黏膜固有层。

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图27. （上）子宫内膜异位病灶中，腺体衬覆子宫内膜样上皮和肠型上皮的区域。（下）免疫组化ER，可显现出肠型上皮周围间质内有阳性抒发，教唆是子宫内膜异位中的肠上皮化生。

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